Association Française de Crigler-Najjar

Admin Inscrit le : 18 Jan 2008 Messages : 607 Localisation : Essonne

Association Française de Crigler-Najjar

Présidente : Mme Beinat

8 rue Henri Golaudin
92140 Clamart
Tél : 01 45 29 08 90
Mail : crigler-najjar@9online.fr

Crigler-Najjar (Syndrome de)

La maladie de Crigler-Najjar est très rare (incidence voisine de 1/1 000 000 naissances) et est liée à un déficit complet de l'activité hépatique de la bilirubine glucuronosyltransférase. La maladie se révèle dès la période néonatale par un ictère précoce, intense, à bilirubine non conjuguée.
Le seul traitement radical du Crigler-Najjar de type I est la transplantation hépatique.
Les enfants atteints de maladie de Crigler-Najjar de type I ou II ont un risque permanent de développer des complications neurologiques liées à la neurotoxicité de la bilirubine non conjuguée.