(AIRSS) Association pour l'Information et la Recherche sur le Syndrome de SAPHO
Présidente : Melle DE BENEDITTIS
2 Passage des Lisses
38240 Meylan
Permanences téléphoniques de 14h à 17h
Les lundis, mercredis et vendredis : ☎ 06.62.57.83.12
Les mardis et jeudis : ☎ 06.62.29.29.87
Site :www.airss-sapho.org
POUR INFORMATION
Recherches dermatologiques associées au Syndrome SAPHO afin d’améliorer la qualité de vie et la prise en charge des malades.
La Recherche médicale dédiée au Syndrome SAPHO repose notamment sur les critères d’inflammation, d’infection et génétique (recherche de gènes prédisposant), Création d’une banque ADN, Élaboration et déploiement d’un système informatique pour la création d’un réseau d’échanges et d’une base de données nationale, Lancement d’une étude centrée sur le recensement et l’analyse génétique de familles atteintes du Syndrome SAPHO
Nom du responsable : Conseil Scientifique de l’AIRSS sous la Présidence du Docteur Gilles HAYEM (HP BICHAT – PARIS)
Diverses manifestations ostéo-articulaires (ostéo-arthrites, ostéites aseptiques, ostéomyélites multifocales, ostéoporose), touchant préférentiellement les articulations de la paroi thoracique antérieure, en particulier sterno-claviculaire, à un moindre degré le rachis, les sacro-iliaques et plus rarement les articulations périphériques, ont été observées en association avec la pustulose palmo-plantaire. L’association de ces différentes manifestations rhumatismales avec la pustulose palmo-plantaire est l’un des aspects de l’éventail du syndrome SAPHO.
Résumé ORPHANET :
L'acronyme « SAPHO » a été défini pour désigner un ensemble de pathologies du système ostéo-articulaire associé à des manifestations cutanées. Il s'agit de : la Synovite, l'Acné (acné conglobata ou fulminans), la Pustulose palmo-plantaire souvent psoriasique, l'Hyperostose et l'Ostéite. La prévalence du SAPHO est inconnue. Néanmoins, 1/2 500 personnes dans la population générale est atteinte d'OMCR (Ostéomyélite multifocale chronique récurrente), qui une des fréquentes manifestations du SAPHO. Comme défini par Kahn et al. en 1994, les critères diagnostiques du SAPHO sont au nombre de trois : 1) la présence d'une ostéomyélite multifocale stérile, avec ou sans lésions cutanées ; 2) une atteinte articulaire aiguë ou chronique associée à une pustulose palmoplantaire, à un psoriasis pustuleux palmoplantaire, à une acné sévère, ou à une hidrosadénite (de Verneuil) ; 3) une ostéite mono ou polyostotique stérile associée à une pustulose palmoplantaire, à un psoriasis pustuleux palmoplantaire, ou à une acné sévère. La présence d'un seul de ces critères suffit pour le diagnostic. L'apparition des signes dermatologiques n'est pas nécessairement concomitante à celle des signes osseux. L'évolution clinique se fait le plus souvent sur un mode chronique, néanmoins les symptômes peuvent parfois régresser spontanément. Il n' y a jamais de lésions malignes ou septiques. Les causes du syndrome SAPHO sont encore pratiquement inconnues. Compte tenu de la diversité du syndrome, il apparaît évident qu'il ne peut y avoir une seule étiologie. Le diagnostic est confirmé par imagerie par résonance magnétique (IRM), par scintigraphie osseuse ou par histopathologie. Il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrome SAPHO. Le traitement symptomatique est basé sur les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou les sulfamides comme la sulfasalazine. La calcitonine ou les biphosphonates peuvent être proposés du fait de leur tropisme osseux. Les antibiotiques ne sont pas efficaces contre l'ostéomyélite multifocale chronique récidivante. Par analogie avec la spondylarthrite ankylosante, quelques essais menés avec différents traitements immunomodulateurs, dont les anti-TNF-alpha, ont été effectués récemment. Dans la plupart des cas, le méthotrexate est administré. Les résultats sont difficiles à évaluer, faute d'étude contrôlée. L'association d'anti-inflammatoires et/ou d'immunomodulateurs (azithromycine) avec des hormones ostéotropes (calcitonine) devrait être recommandée. Un suivi pluridisciplinaire est nécessaire. Le traitement chirurgical est exceptionnel. *Auteur : Pr F. Schilling (octobre 2004)*.[b]
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