Association Syndrome Currarino France
Présidente : Mme Sophie LECOMMANDOUX
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30900 Nimes
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Currarino (syndrome (ou triade) de)
Le syndrome (ou triade) de Currarino est défini comme l'association d'une agénésie partielle du sacrum, une masse présacrée et une malformation anorectale. En principe, l'agénésie sacrée partielle ne touche pas la première vertèbre sacrée, qui est intacte, et il existe un hémisacrum entre S2 et S5, souvent en forme de faux ou de croissant (signe du cimeterre à la radiographie). La masse pré-sacrée est bien mise en évidence par l'IRM, ce peut être une méningocèle antérieure, un kyste neurentérique ou un tératome présacré. L'ablation chirurgicale de cette masse, quelle que soit sa nature, fait disparaître en principe les signes de compression (constipation, incontinence urinaire, dysménorrhée ou dyspareunie). Il faut s'attacher à rechercher des signes de moelle attachée, pouvant entraîner des signes neurologiques de traction du cône terminal ; la moelle doit être libérée chirurgicalement le cas échéant.